Телефон: (812) 919-11-11

E-mail: office@inmedas.ru

Лимфома Ходжкина

Лимфома — это разновидность злокачественных опухолей, поражающих, прежде всего лимфатическую систему организма, состоящую из лимфатических узлов, объединенных системой мелких сосудов. Лимфоцит — клетка белой крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. Прилимфоме в результате неограниченного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы.

Понятие «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Оба типа лимфом характеризуются злокачественным ростом лимфоузлов и селезенки, хотя могут вовлекаться и экстранодальные ткани. Их необходимо дифференцировать, т.к. течение патологического процесса, прогноз и терапия этих групп заболеваний отличаются.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, БХ) — это опухолевое заболевание, лимфатической системы. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика — первый приходится на возраст 15–40 лет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) — общее название группы злокачественных заболеваний, происходящих при злокачественной трансформации из лимфоцитов. Неходжкинские лимфомы — целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни.

Ежегодно в России диагностируется около 25 000 новых случаев лимфом, что составляет около 4% всех раковых заболеваний. Около 12% пациентов с лимфомами имеют Ходжкинскую лимфому (ходжкинскую болезнь), остальные — неходжкинскую лимфому.

Диагностика

Диагноз лимфома устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, так называемой, биопсии пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз лимфома считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы — клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно не достаточно для установки диагноза.

Стадии

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

Стадия
Характеристики
 I  Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани.
 II Поражение двух или более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.
 III Поражение двух или более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
 III1 Поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревых узлов).
 III2 Поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (параортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
 IV Диффузное поражение различных внутренних органов.

 
Все стадии подразделяются на:
a Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
b
Необъяснимая потря веса (до 10%), беспричинная лихорадка свыше 38°С, ночные поты.

Принципы лечения лимфомы Ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении лимфомы Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения.

Существует два основных метода лечения лимфомы Ходжкина: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли).

Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба. Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии (облучения). Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III–IV стадии заболевания).
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения.

Лучевая терапия

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы.

В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительности курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей. Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль обычно составляет 36–40 Гр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца. Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Радикальная лучевая терапия длительное время была основным методом лечения I–III стадий лимфомы Ходжкина, но в настоящее время этот метод лечения успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом. Это небольшая группа больных с IA–IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска. Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93–95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80–82%, а 15-летняя общая выживаемость — 93–98%.

Химиотерапия

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии, после чего необходимо провести, как минимум, два консолидирующих (закрепляющих) цикла. Полная ремиссия у больных лимфомой Ходжкина с благоприятным и промежуточным прогнозом после 3 циклов полихимиотерапии достигается не более чем у 50% больных, а у больных с распространенными стадиями заболевания этот рубеж преодолевается после 6 циклов полихимиотерапии, поэтому необходимый минимум всей программы лечения составляет не менее 6 циклов, но может достигать и 12 циклов.

При использовании только полихимиотерапии полные ремиссии достигаются у 70–85% больныхлимфомой Ходжкина, а 20-летняя безрецидивная выживаемость составляет 60%. Однако у 40% больных лимфомой Ходжкина возникают рецидивы. В отличие от лучевой терапии, где рецидивы чаще возникают в новых зонах, после полихимиотерапии рецидивы чаще отмечаются в исходных зонах поражения.

Совмещение в одной программе лечения полихимиотерапии с лучевой терапией не только улучшило общую выживаемость больных лимфомой Ходжкина, но и позволило в 3–4 раза сократить число рецидивов (до 10–12%).

Трансплантация костного мозга (ТКМ) и трансплантация стволовых клеток (ТКМ)

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить лимфомы Ходжкина, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки, но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Лимфома Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение лимфомы Ходжкина у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий. Полное излечение детей с лимфомой Ходжкина достигает 85–100%, включая больных с распространенным процессом.

Прогноз

При I стадии лимфомы Ходжкина относительная выживаемость составляет 90–95%, при II — 90–95%, при III — 85–90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Отправить на печать